Odmiany twardziny układowej

Twardzina układowa jest to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej. Nie są obecnie znane przyczyny występowania tego schorzenia. Jest to choroba autoimmunologiczna, czyli polegająca na tym, że układ odpornościowy organizmu błędnie rozpoznaje zdrowe tkanki jako ciała obce i zaczyna wytwarzać przeciwciała mające na celu ich zniszczenie.

Twardzina układowa jest chorobą niejednolitą i ma różne odmiany, które zostały opisane poniżej.

Postać ograniczona

Choroba reumatyczna - twardzina układowaW tej postaci zmiany skórne postępują powoli. Pierwsze zmiany pojawiają się na stopach i dłoniach i postępują w górę. Niemal nigdy nieprzekraczaną jednak poziomu kolan i łokci. Skóra w pewnym momencie osiąga określony poziom stwardnienia, który następnie pozostaje niezmienny przez wiele lat.

Dodatkowymi objawami są osłabienie siły fizycznej i przykurcze w stawach. W tej postaci twardziny układowej, zmiany narządów wewnętrznych następują znacznie później. Zmiany organów wewnętrznych dotyczą przeważnie przełyku, i – znacznie rzadziej – płuc. Czasami, w zaawansowanym stadium choroby, może wystąpić również marskość wątroby.

Postać uogólniona

W tej postaci choroby zmiany skórne obejmują dłonie, ramiona, uda i tułów. Stwardnienie skóry postępuje bardzo szybko i po okresie od trzech do sześciu lat osiąga apogeum, by później powoli skóra miękła. W tym przypadku choroba przebiega znacznie agresywniej i wraz z objawami skórnymi, pojawiają się również uszkodzenia narządów wewnętrznych takich jak płuca, serce, nerki i przewód pokarmowy.

Twardzina układowa bez zmian skórnych

Ta postać twardziny występuje bardzo rzadko. W tym przypadku włóknienie obejmuje wyłącznie narządy wewnętrzne, a zmiany skórne nie występują. Dlatego też w tej odmianie twardziny, diagnoza stawiana jest zwykle bardzo późno, co ma niebagatelny wpływ na późniejsze leczenie.

Zespół nakładania

Ta odmiana twardziny również jest trudna do zdiagnozowania. Dzieje się tak dlatego, że objawy twardziny układowej nakładają się na objawy innej choroby autoimmunologicznej takiej, jak np. reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe czy toczeń rumieniowaty układowy.

Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej

Jest to bardzo wczesna postać choroby, w której nie występują objawy stwardnienia skóry i zmiany w narządach wewnętrznych. Z tego względu diagnoza bywa trudna.

Praktycznie jedynym objawem jest objaw Raynauda (napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp). Dopiero nieprawidłowe wyniki dodatkowych badań mogą naprowadzić lekarza na właściwy trop. U większości chorych z czasem dochodzi do zachorowania na twardzinę układową, ale przeważnie w jej postaci ograniczonej.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *